#MSPReumatología | La policondritis recidivante puede iniciar con dolor en las orejas, pero también puede terminar afectando el corazón, los pulmones o la tráquea. La Dra. Marcela Ferrada y el Dr. Oscar te cuentan todo lo que debes saber de estas dos condiciones que pueden pasar desapercibidas durante años. ¡Comparte!
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00:30Y para eso tenemos a la doctora Marcela Ferrada. Ella es una reconocida reumatóloga, profesora asociada en la Universidad de Maryland que ha estado en este congreso presentando y educándonos sobre estas condiciones. Bienvenida.
00:45Muchísimas gracias.
00:46Vamos a hablar un poquito de estas condiciones, que esto es tan interesante para nosotros porque son condiciones relativamente nuevas en cuanto se han descrito.
00:56Y nos gustaría saber primero quizás un poquito de policondritis. ¿Cuáles son los síntomas? ¿Cómo nos llega a este diagnóstico?
01:03La policondritis es una enfermedad muy heterogénea y entonces hemos dividido la enfermedad en diferentes subgrupos para poder aprender más de cómo es el mecanismo de la enfermedad.
01:17La mayoría de los pacientes que tienen este síndrome van a tener dolor en las articulaciones, van a tener mucha fatiga, costocondritis y es reconocida la enfermedad por tener condritis de la oreja y condritis de la nariz, pero también pueden tener condritis de la vida aérea.
01:36¿Cómo reconocer un paciente que viene a reumatología y que pueda tener policondritis? Un paciente que tenga, por ejemplo, fibromyalgia y que le hayan dicho que lo hayan recientemente diagnosticado con asma de adulto.
01:54Eso te debe hacer sospechar que tal vez pueda tener inflamación en la vida aérea. ¿Por qué?
02:01Porque los pacientes que tienen fibromyalgia tienen síntomas que son muy específicos, que algunas veces se parecen a los pacientes de policondritis.
02:08¿Por qué es importante diagnosticar que tengan inflamación de la vida aérea? Porque se les puede dañar la tráquea.
02:14Entonces un paciente de esos, además de hacer los exámenes de sangre, que no te van a decir tampoco mucho porque los marcadores de inflamación van a estar normales,
02:25es hacer un CT scan, una tomografía computarizada para mirar la tráquea y estar seguros que no hayan ningún problema.
02:34Las quejas que los pacientes tienen de la oreja y de la nariz pueden variar mucho.
02:39Es lo que mayormente pensamos que es la...
02:41Claro, no, y sí es, pero es que es muy variable. Entonces la oreja puede ir de me duele solamente por la noche cuando estoy durmiendo y me levanta porque me duele,
02:54estoy sentada normal y se me pone roja y caliente y me duele, o me duele todo el tiempo por un montón de días y no me la puedo ni tocar.
03:04Entonces es variable el nivel y el tipo de inflamación de la oreja que puedan tener.
03:11Ahora, si usted tiene un paciente que tiene, por ejemplo, un montón de dolor en las articulaciones y fiebre,
03:17o algo que no sabemos qué es lo que es, y usted le pregunta de las orejas, la nariz y te dice algo así, entonces puede que sea policondritis.
03:24Otros síntomas que son muy importantes preguntar son úlceras en la boca y úlceras genitales, como el tipo de Bechetes.
03:32Eso también te puede llevar a pensar en que el paciente puede tener policondritis.
03:38Y en la nariz, los pacientes, es muy interesante porque lo que te describen es como que estuvieran leyendo un formato para todos los pacientes.
03:51Entonces los pacientes te dicen, yo siento que alguien me está pegando con un puño en la nariz, o que me lo están espichando en la nariz.
03:57Y tú los vas a examinar y muchas veces no ves casi nada.
04:01Pero eso yo pienso que serían como las, de pronto, las preguntas que se le tienen que hacer a los pacientes.
04:08¿Qué tal la costocondritis?
04:10Sí, es que la costocondritis es difícil por lo de la fibromyalgia, ¿no es cierto?
04:17Pero la costocondritis en los pacientes que tienen policondritis es una costocondritis que levanta a los pacientes por la noche.
04:26O sea, no es solamente que les duele cuando vos les tocas el pecho, pero que los levanta por la noche y puede ser extremadamente dolorosa.
04:33Y el Vexas, pasando a Vexas.
04:36Ya, el Vexas.
04:37Ya pueden envolver muchas más cosas.
04:39Claro, claro, claro.
04:40El Vexas, los pacientes que tienen Vexas, a pesar de ser una enfermedad que es muy severa,
04:48tienen el beneficio de que pueden tener un diagnóstico.
04:52Porque el diagnóstico es un diagnóstico genético.
04:55Entonces, el Vexas es una enfermedad que se presenta con manifestaciones inflamatorias sistémicas
05:04y al mismo tiempo con manifestaciones hematológicas.
05:09Y a pesar de que al principio pensamos que esta enfermedad era una enfermedad rara, no es tan rara.
05:14Es mucho más común de lo que pensábamos.
05:17Entonces, por ejemplo, usted tiene más que todo en hombres, ¿no?
05:21Porque está asociada al cromosoma X.
05:25¿Y qué significa Vexas?
05:26Entonces, D son por las vacuolas que se ven en la médula ósea.
05:30E es porque las mutaciones se producen que la enzima 1 del proceso de la ubicuitina no funcione.
05:37X porque es asociado al cromosoma X.
05:40A porque es autoinflamatorio.
05:41Y S porque es somático.
05:44Que significa que las mutaciones son adquiridas después de que tú naciste.
05:50O sea, tú no le puedes pasar esa mutación a tus hijos.
05:53Entonces, ¿cómo reconocer esta enfermedad?
05:57Si tiene un paciente que tiene síntomas que no encajan perfectamente en un diagnóstico reumatológico
06:05o síntomas son específicos como, por ejemplo, fiebre, les da, por ejemplo, infiltrados pulmonares y no saben qué es lo que es
06:15y tienen elevación del volumen corpuscular y trombocitopenia, pero más que todo el volumen corpuscular.
06:24De hecho, la elevación del volumen corpuscular es probablemente un signo temprano de la enfermedad antes de que se desarrolle la anemia.
06:35Es muy interesante porque uno no está acostumbrado a verte a lo que vemos todo el tiempo en el CBC,
06:39ese MCV, ese volumen corpuscular que puede estar elevado en algunas otras cosas,
06:45pero no estamos acostumbrados a verlo en este contexto.
06:48Me parece muy interesante la combinación con las plaquetas disminuidas.
06:51Con las plaquetas disminuidas.
06:55Pero eso yo creo que pasa ya después de que la enfermedad ya está un poquito establecida,
07:01que ya hay un nivel de mutación de los genes que están mutados un poquito más elevado
07:08porque los pacientes ya van a tener más síntomas.
07:12Lo que yo vi en estos pacientes cuando yo revisaba retrospectivamente
07:16era que la mayoría de los pacientes estaban siendo tratados por falta de vitamina B12.
07:21No, porque se les aumentaba el volumen corpuscular.
07:26Otros síntomas que son muy importantes de reconocer en estos pacientes es inflamación en la piel.
07:33Les da mucha inflamación en la piel.
07:35Inflamación abajo de los ojos.
07:37Les da inflamación periorbital que tú no sabes de dónde le viene.
07:40Y tienen mucha inflamación en los miembros inferiores sin tener razón.
07:44Entonces, los riñones normales, el hígado normal, el corazón normal,
07:49pero entonces tienen un edema que tú no sabes de dónde te viene.
07:54Y encima de eso tiene un poquitico de anemia con el volumen corpuscular elevado.
07:59Y encima de eso te dice que le salen cositas en la piel.
08:02Eso debe hacerte pensar en este síndrome.
08:05¿Por qué es tan importante diagnosticarlo?
08:08Porque te va a decir cuál puede ser el prognóstico,
08:11pero más importante, cuál es la mejor forma de tratarlo.
08:15Eso quería ir entonces al tratamiento.
08:17¿Cómo tratamos estas condiciones?
08:18Los pacientes que tienen este síndrome responden a los esteroides.
08:24Inevitablemente van a responder.
08:26Y en muchas ocasiones terminan necesitando muchas dosis altas de esteroides
08:33por un tiempo prolongado.
08:34Entonces, la idea es intentar bajar los esteroides.
08:37Para eso, yo pienso que una de las medicaciones que funciona mejor
08:40es el anti-L6, la tocilizumab.
08:44Y la cura de esto es hacer un trasplante en medio de la ósea.
08:50El problema es que muchos pacientes hay veces no pueden ser trasplantados,
08:56ya sea por la edad en la cual se ha diagnosticado
08:58o por las complicaciones que hayan tenido.
09:01Entonces, trasplante temprano es importante.
09:05Si usted tiene un paciente que tiene vexas,
09:08ese paciente se tiene que ver al mismo tiempo con el hematólogo.
09:11Ya, interesante porque hay cosas que se pueden hacer,
09:14pero ciertamente es un reto y es un síndrome complicado.
09:19Para la policondritis también, ¿qué tratamiento existe?
09:22Bueno, la policondritis es más complicada que la...
09:26porque por lo menos en el vexas tú tienes la mutación, ¿no es cierto?
09:30En la policondritis depende todo del reumatólogo.
09:35Entonces, todos los reumatólogos pueden diagnosticar a los pacientes
09:39con policondritis tienen muy importante hacer el revisar los síntomas
09:45que haya tenido en el pasado, porque la enfermedad viene y va.
09:49Se trata también con esteroides,
09:52pero los pacientes responden a diferentes medicaciones.
09:57El metotrexate sirve mucho para las articulaciones,
10:00la leoflunamida también y cuando tienen...
10:06se les afecta la vida aérea, la tocilizumab.
10:09Cuando tienen inflamación de las articulaciones sacroiliacas,
10:16bueno, entonces es un TNF, ¿no?
10:17Entonces depende mucho de cada paciente.
10:19Y pues yo pienso que los héroes aquí son los reumatólogos
10:25que nos pueden ayudar a diagnosticar a estos pacientes
10:27y pueden salvarle...
10:29literalmente le pueden salvar la vida.
10:31Es que hay que hacer este diagnóstico a tiempo
10:33y tratarlo de forma agresiva, agresiva, ¿verdad?
10:36Usando todo lo que esté disponible para poder controlarlo.
10:39Gracias, doctora, por tan importante información
10:42en estos síndromes y diagnósticos
10:45de los cuales quizás no hablamos mucho,
10:47pero es importante conocerlos.
10:49Así que no se retiren porque ya regresamos
10:52con otro segmento más aquí en Experto en Salud
10:55con mucha más información interesante.
10:57En MSP convertimos la ciencia en noticia.
11:00Por más de 20 años hemos sido líderes en salud,
11:04ciencia y bienestar en Puerto Rico y el Caribe.
